Этот лейкоз является наиболее распространенным взрослым лейкозом. Его распространенность составляет 4 случая на 100 000 в год, значительно увеличиваясь с возрастом. Средний возраст постановки диагноза составляет около 70 лет, так что почти 70% пациентов старше 65; менее 2% - моложе 45 лет. Болезнь более распространена среди мужчин.
Этиология
Этиология болезни неизвестна, хотя есть связь с семейным анализом. Клиническое течение крайне неоднородно, так как одни пациенты десятилетиями живут без лечения, в то время как другие имеют быстрое и агрессивное клиническое течение. При постановке диагноза более 80% случаев протекают бессимптомно, и лимфоцитоз выявляется в ходе анализа, который обычно проводится по другой причине. Симптоматика, которая может сопровождать патологию, неспецифична, чаще всего это астеническая картина и симптомы (температура 38C, потеря веса 10% за 6 месяцев, ночное потоотделение). Наиболее частыми осложнениями, которые будут обусловливать качество жизни и мотивировать многократные госпитализации пациентов с лейкозом, являются инфекции, в основном респираторные, вызванные инкапсулированными бактериями (S. pneumoniae, H. influenzae), вирусами и оппортунистическими инфекциями (P. jirovecii).
Диагностика
Рекомендуется костномозговое исследование, также диагноз может быть поставлен с помощью морфологического и иммунофенотипического исследования. Всемирная организация здравоохранения рассматривает лейкоз и мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому как различные клинические проявления одного и того же заболевания. Лимфоцитарная лимфома диагностируется, когда болезнь проникает в лимфоузлы (5% случаев).
Лечение
Хотя лейкоз по-прежнему определяется как неизлечимая гемопатия, был достигнут существенный прогресс в понимании физиопатологии и лечения этого заболевания. В настоящее время стратегия "ждать и наблюдать" все еще действует у бессимптомных пациентов и на начальных стадиях заболевания. Методы иммунохимиотерапии, такие как бендамустин, хлорамбуцил-обинитузумаб, являются эффективными альтернативами у пациентов с хорошим общим состоянием.
Основополагающее значение по-прежнему имеет разработка клинических испытаний, позволяющих изучать эффективные терапевтические средства как в монотерапии, так и в сочетании с ними. Такой подход позволит определить оптимальную терапию, сроки начала лечения, а также необходимость индивидуальной адаптации лечения к каждому пациенту с учетом специфических факторов риска заболевания. Ответы на эти, отнюдь не простые вопросы, помогут гематологу улучшить результаты лечения пациентов с лейкозом.
